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  • #5967
    geo
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      La valutazione di una diuresi di 24h di 1.750 ml.ha prodotto i seguenti risultati:
      U-Catene legbgere Kappa libere e legate <0,007 g/L valori R.to 0,000-
      0,015 con Metodo nefelometria.
      U-Catene leggere Lambda libere e legate 0,038 ” ” ” 0,000-0,015 con metodo Nefelometria.
      dU-Catene leggere lamba libere e legate 0,067 g/24ore ” ” 0,000-0,015

      Questo esame è stato richiesto perchè da anni soffre di BENCE-JONES positivo. Dati i suddetti valori esiste un rischio? se SI, di quale natura?

      In attesa di risposta porgo cordiali saluti.
      Geo

      #3008
      sanmag
      Amministratore del forum
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        Caro Geo, prima di entrare in argomento,ti raccomando di non mettere mai nomi e cognomi veri sul forum: ricorda che questo forum è indicizzato su Google e tutto quello che scrivi è visibile da chiunque!

        Ma veniamo a noi.

        La proteinuria di Bence Jones (dal nome del medico inglese Henry Bence Jones che per primo le descrisse nel 1847) indica la presenza nelle urine di “catene leggere” di immunoglobuline. Ogni molecola di immunoglobuline è costituita da 2 catene pesanti legate fra loro e da 2 catene leggere (ciascuna legata ad una catena pesante). Le catene leggere possono essere di due tipi: kappa o lambda.

        La proteinuria di BJ vera e propria è costituita da catene leggere “monoclonali” ossia prodotte da un unico “ceppo” di plasmacellule (le cellule che producono anticorpi), mentre la presenza di catene leggere “policlonali” nelle urine va sotto il nome di CLLP (Catene Leggere Libere Policlonali).

        La proteinuria BJ monoclonale, può essere determinata da varie malattie, alcune delle quali neoplastiche (tumorali) ed altre no, come ad esempio:
        <ul>
        <li>Mieloma Multiplo</li>
        <li>Macroglobulinemia di Waldenstrom</li>
        <li>Leucemia Linfatica Cronica</li>
        <li>Malattia delle Catene Pesanti</li>
        <li>Altre neoplasie linfoproliferative</li>
        <li>Amiloidosi</li>
        <li>Malattia delle catene leggere</li>
        <li>Gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS)</li>
        <li>Proteinuria di BJ idiopatica (senza causa)</li>
        </ul>

        mentre la proteinuria CLLP, e quindi la presenza di catene leggere nelle urine non monoclonali, può essere legata a:
        <ul>
        <li>Malattie croniche con aumento della produzione di immunoglobuline come Sarcoidosi, Tubercolosi, Lupus Eritematoso ed altri disordini immunitari</li>

        <li>Alterazioni della funzione tubulare renale come la Sindrome di Fanconi, la Nefropatia Diabetica, la assunzione di alcuni tipi di farmaci, una dieta ricca di aminoacidi (specie lisina e arginina).</li>
        </ul>

        Nel caso di tua moglie, le analisi che riporti non sono sufficienti a stabilire se si tratta di una proteinuria BJ vera o di una CLLP, e fra l’altro sarebbe molto utile avere anche le altre analisi del sangue (per esempio la elettroforesi proteica).
        Ovviamente, senza fare una diagnosi, non è possibile valutare il rischio, ma è comunque certo, visto che ha la proteinuria da molti anni, che non si tratti di una neoplasia in atto (come il mieloma multiplo o una forma di leucemia).

        Più di così, per ora non posso aiutarti.

        Ciao!

        #5400
        skipper
        Membro
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          Caro Sanmag,

          approfitto di questo spazio perchè non mi è chiara una cosa sulle BJ. La proteinuria BJ è legata solo alle catene leggere LIBERE nelle urine o in generale alla proteina M nelle urine?

          I miei dubbi sorgono dalla seguente situazione e esami di seguito indicati.
          Mio padre monitora da una decina d’anni una componente monoclonale IgG Kappa (esami con frequenza annuale). Di seguito i principali valori risultati dagli esami del sangue e delle urine della scorsa settimana:

          S – ELETTROFORESI delle Siero-Proteine:
          Albumine: 4,37 g/dl e 60,7 in %
          Alfa-1 Globuline: 0,30 g/dl e 4,1 in %
          Alfa-2 Globuline: 0,73 g/dl e 10,2 in %
          Beta-1 Globuline: 0,44 g/dl e 6,1 in %
          Beta-2 Globuline: 0,33 g/dl e 4,6 in %
          Gamma Globuline: 1,03 g/dl e 14,3 in %
          Proteine Totali: 7,2 g/dl
          Ratio Albumine/Globuline: 1,7
          Componenti monoclonali: CM nel campo delle gamma globuline, identificata in precedenza, IgG kappa=4,2% (<i>nel 2010, così come – più o meno – negli anni precedenti era 3,4%</i>)

          Immuno Globuline G (IgG): 943 mg/dl
          Immuno Globuline A (IgA): 235 mg/dl
          Immuno Globuline M (IgM): 131 mg/dl
          Proteine Totali: 7,2 g/dl

          Diuresi 24h 2300 ml (<i>1350 ml nel 2010</i>)

          <u>Proteinuria di Bence Jones</u>
          Catene kappa libere: assenti; (assenti anche nel 2010)
          Catene lambda libere: assenti; (assenti anche nel 2010)
          Protenuria: 0,23 g/L (0,08 g/L nel 2010)

          Il valore della protenuria ha superato il valore massimo indicato negli esami (0,15 g/L) ma non vi sono catene leggere libere nelle urine.
          Il fatto che non vi siano catene leggere libere come si legge con quel valore della proteinuria? Quel valore della proteinuaria è il totale delle proteine riscontrate nelle urine (anche per altri motivi non collegati alla MGUS) o rappresenta il valore della sola proteina M riscontrata nelle urine?

          Grazie infinite. Spero in una pronta risposta vista l’ansia ….[:(]

          <blockquote id=”quote”><font size=”1″ face=”Verdana, Arial, Helvetica” id=”quote”>quote:<hr height=”1″ noshade id=”quote”><i>Originariamente inviato da sanmag</i>

          Caro Geo, prima di entrare in argomento,ti raccomando di non mettere mai nomi e cognomi veri sul forum: ricorda che questo forum è indicizzato su Google e tutto quello che scrivi è visibile da chiunque!

          Ma veniamo a noi.

          La proteinuria di Bence Jones (dal nome del medico inglese Henry Bence Jones che per primo le descrisse nel 1847) indica la presenza nelle urine di “catene leggere” di immunoglobuline. Ogni molecola di immunoglobuline è costituita da 2 catene pesanti legate fra loro e da 2 catene leggere (ciascuna legata ad una catena pesante). Le catene leggere possono essere di due tipi: kappa o lambda.

          La proteinuria di BJ vera e propria è costituita da catene leggere “monoclonali” ossia prodotte da un unico “ceppo” di plasmacellule (le cellule che producono anticorpi), mentre la presenza di catene leggere “policlonali” nelle urine va sotto il nome di CLLP (Catene Leggere Libere Policlonali).

          La proteinuria BJ monoclonale, può essere determinata da varie malattie, alcune delle quali neoplastiche (tumorali) ed altre no, come ad esempio:
          <ul>
          <li>Mieloma Multiplo</li>
          <li>Macroglobulinemia di Waldenstrom</li>
          <li>Leucemia Linfatica Cronica</li>
          <li>Malattia delle Catene Pesanti</li>
          <li>Altre neoplasie linfoproliferative</li>
          <li>Amiloidosi</li>
          <li>Malattia delle catene leggere</li>
          <li>Gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS)</li>
          <li>Proteinuria di BJ idiopatica (senza causa)</li>
          </ul>

          mentre la proteinuria CLLP, e quindi la presenza di catene leggere nelle urine non monoclonali, può essere legata a:
          <ul>
          <li>Malattie croniche con aumento della produzione di immunoglobuline come Sarcoidosi, Tubercolosi, Lupus Eritematoso ed altri disordini immunitari</li>

          <li>Alterazioni della funzione tubulare renale come la Sindrome di Fanconi, la Nefropatia Diabetica, la assunzione di alcuni tipi di farmaci, una dieta ricca di aminoacidi (specie lisina e arginina).</li>
          </ul>

          Nel caso di tua moglie, le analisi che riporti non sono sufficienti a stabilire se si tratta di una proteinuria BJ vera o di una CLLP, e fra l’altro sarebbe molto utile avere anche le altre analisi del sangue (per esempio la elettroforesi proteica).
          Ovviamente, senza fare una diagnosi, non è possibile valutare il rischio, ma è comunque certo, visto che ha la proteinuria da molti anni, che non si tratti di una neoplasia in atto (come il mieloma multiplo o una forma di leucemia).

          Più di così, per ora non posso aiutarti.

          Ciao!

          <hr height=”1″ noshade id=”quote”></blockquote id=”quote”></font id=”quote”>

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